小潔
Lv 5
小潔 asked in 健康心理健康 · 1 decade ago

尋找同樣的病友-魚鱗廯症

我想找同樣的病友

大家一起互相交流

擦什麼藥

或者吃什麼藥

雖然我們有協會

但是病友分散各地

協會也很少舉辦活動

要互相交流也不知從何而起?

如果你有朋友

如果你本身也是患者

可以互相交換彼此的心得分享經驗嗎?

同是天涯倫落人

1 Answer

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  • 承祐
    Lv 7
    1 decade ago
    Favorite Answer

    魚鱗癬、乾癬、皮膚角化異常引發之身心障礙者,俗稱「紅孩兒、穿山甲人、泡泡龍」,在醫學上屬於先天性的疾病,因為患者細胞表皮分化異常,皮膚表面多為紅色斑塊,並且表皮因乾燥而導致皮屑脫落。主要病理變化在表皮的新陳代謝出了問題,正常人的表皮大概五、六十天才脫皮一次,患者的表皮成長比正常的皮膚快了好幾倍,大約七天就換一層皮,所以皮膚的角質層常有角化不全的現象。造成患者外觀上的困擾外,亦時常引起失能性障礙。目前國內醫學界對魚鱗癬、乾癬、皮膚角化異常等病症甚少研究,患者飽受病痛折磨外,更因求醫無門、就業無著而萬念俱灰

    目前可區分並加以診斷的魚鱗癬約有三十二種,其中較為常見的約五種,分別為尋常性魚鱗癬(Ichthyosis Vulgaris)、X染色體隱性遺傳魚鱗癬(X-linked Recessive Ichthyosis)、表皮溶解性過度角化(Epidermolytic Hyperkeratosis)、層狀魚鱗癬(Lamellar Ichthyosis)、與非水泡型先天性魚鱗癬狀紅皮症(Nonbullous Congenital Ichthyosiform Erythroderma)。

    乾癬就是俗稱的「牛皮癬」一般症狀分為四種類型,分別是尋常型、關節病變型、紅皮病型、膿皰型等,最常見的為尋常型乾癬,約佔身體90%以上,好發在頭皮、四肢、軀幹等部位,嚴重程度從輕微到嚴重的都有

    遺傳性魚鱗癬之病理分析

    高雄長庚紀念醫院暨長庚兒童醫院 皮膚科

    黃柏翰醫師 賴志昇醫師 劉怡慧醫師

    定義

    “魚鱗癬”這個名詞常被用來泛指一群脫屑性的皮膚病,這些疾病因為都有顯著全身性的脫屑。傳統上,魚鱗癬被認為是全身性的疾病,且與其他局部型的皮膚角化疾病不同。一般傾向只在遺傳性角化異常的疾病使用魚鱗癬這個名詞,其他學者有時也將一些後天的角化異常疾病歸類為似魚鱗癬的範疇,但後天角化異常的疾病包含甚廣:惡性疾病、藥物交互作用、尤其是影響到脂肪代謝的藥物,或是腎衰竭等。

    如果你真的需要詳細資料

    你可以去這個網頁查

    他有電話可以諮詢~

    我想面對面比較清楚^^

    2008-09-17 11:58:22 補充:

    歷史回顧與分類

    遺傳性魚鱗癬是典型一群疾病集合體的例子,臨床與基因上的多樣性已被詳細研究.。最早被詳細描述的魚鱗癬病人,是一個被稱為豪豬人的特殊案例,這個家族被當時的人們稱為豪豬人,並且被視為一種新的人類。1902年,法國皮膚科醫師Brocq就區分出水泡性與非水泡性的先天性魚鱗癬樣紅皮症。1930年代,Hermann Werner Siemens藉著遺傳學的進步,建議將魚鱗癬依據其遺傳模式做進一步分類。Wells 及 Kerr重新發現X染色體隱性遺傳的魚鱗癬,更刺激了皮膚科和小兒科醫師對魚鱗癬的興趣。

    2008-09-17 11:58:27 補充:

    近來分子生物學的研究,已解開幾種魚鱗癬的致病機轉。這些研究同時再次肯定了美國加州大學皮膚科教授Elias提出的關於角質層的二元模型(磚塊與水泥模型),在這個模型中:角質層是由富含蛋白質的角質細胞(磚頭)以及細胞間多層的脂肪層(水泥)構成的防水層所組成。角質化的疾病可以由表皮脂肪組成的異常,或角質細胞本身的異常引起。

    然而, 臨床醫師面對病人時不可能直接看到基因突變或某酵素異常,在他面前的只是一位全身脫屑的病人,要正確診斷這個疾病,需倚賴皮膚科醫師的經驗。

    2008-09-17 11:58:39 補充:

    自體顯性尋常性魚鱗癬

    臨床表現,可從非常輕微到明顯的角質增生,其輕微型可能在每250個成人中就有一個。它自體顯性遺傳的特徵,是與層狀魚鱗癬區分的要點之一。大部分的尋常性魚鱗癬都發生在六個月大以後。

    臨床表現

    典型的臨床表現是在軀幹以及手腳的伸張側有淺灰色的脫屑,鼠蹊及主要屈曲處則不會受影響。毛孔角化症也常在病人身上發現。尤其是年輕的病人,手掌腳掌的掌紋則會更深更明顯。對於魚鱗癬與異位性皮膚炎間的關係,學者爭論已久。有些魚鱗癬病人同時有異位性皮膚炎,病人通常因為癢感等症狀才就診。

    2008-09-17 11:58:51 補充:

    魚鱗癬的病灶則常常被視為是皮膚乾燥而已,臨床上大約有三分之一的異位性皮膚炎病童同時有尋常性魚鱗癬的問題,在這群病人甚至有百分之九十會有毛孔角化的表現。性聯隱性魚鱗癬

    這是次常見的魚鱗癬,約每2000男性中會有一人是此病患者。此病早在1927年即被發現,直到1966年才由Wells & Kerr重新提出。

    2008-09-17 11:59:02 補充:

    臨床表現

    此病是因steroid sulphatase缺乏所造成,臨床上症狀包括魚鱗癬、產程併發症以及隱睪症。不影響視力的眼翳約可在50%病人發現。皮膚表現可在出生時就有細微脫屑,之後漸漸消失,直到三四個月大時又開始在手臂、腳以及軀幹有深褐色, 菱形且緊密黏著之角質增生,故而此型又被稱為黑色魚鱗癬。然而約有三分之一的病人,其角質增生是呈淺灰色,且在同一家庭成員中有不同表現。此病常在頸部有深灰色的角質增生,因而使病童看起來不乾淨,也常因此被學校同儕排斥。

    2008-09-17 11:59:14 補充:

    因為此病的酵素缺乏同時也表現於胎盤組織,懷孕婦女有時會因此有子宮頸擴張不足、產程延長等併發症。

    睪丸的下降在20%的病人會有異常,因此所有病人都應做詳細的檢查以排除隱睪症的可能,並在適當時機給予適當治療。對於此種現象的可能解釋,是除了steroid sulphatase的基因異常外,鄰近的基因也同時受到影響。

    層狀魚鱗癬

    層狀魚鱗癬可藉多種不同的基因遺傳,但其差異在臨床、病理及顯微構造下極難以區別。大多數層狀魚鱗癬的小孩在出生時在其皮膚上會覆有一層薄膜,即所謂的棉膠樣嬰兒。棉膠樣嬰兒通常之後會發展為層狀魚鱗癬,但也有自癒的案例。

    2008-09-17 11:59:26 補充:

    層狀魚鱗癬通常即意指無水泡的先天性魚鱗癬。

    臨床表現

    此並在初生時可表現為棉膠狀嬰兒,而一旦其表面的棉膠狀包膜脫落,有部分的嬰兒就轉為嚴重的紅皮症,此時其全身的皮膚都正在嚴重的發炎。所謂的紅皮症和輕微的皮膚發紅不應混為一談,因為輕微的皮膚發紅幾乎可在各種魚鱗癬見到。層狀魚鱗癬的病人在手掌腳掌的表現都很明顯,隨著年紀的增長,其皮屑會漸漸透明,脫屑的情形也會減少。不過,相對的,有些病人不會表現紅皮症,只在身上出現深灰色的皮屑,且手掌腳掌的變化也不明顯。

    2008-09-17 11:59:37 補充:

    此類病人多有「轉穀氨酸酶」的缺乏。不過就如前面所述,有些病人無法清楚界定是否為紅皮症,而即使同為「轉穀氨酸酶」缺乏的病人,其臨床的變化也有很大的差異。由基因的觀點來看,層狀魚鱗癬應有各種相異的亞形。即使是其中一種亞型在基因上的變異也是多樣化的。表皮鬆解症之魚鱗癬

    此即在臨床表現有水泡的魚鱗癬。其病理下的特色為表皮鬆解伴有角質增生。由臨床至少有三種亞型:Brocq氏水泡魚鱗癬紅皮症、環形表皮鬆解型魚鱗癬及Siemens氏魚鱗癬水泡症。前兩型的基因突變在keratin 1或10, 但第三型則是在keratin2e, 且只在顆粒層的上層才表現出來。

    2008-09-17 11:59:46 補充:

    Brocq氏水泡魚鱗癬紅皮症(BIE)

    此種體染色體顯性遺傳之疾病,在初生時會有嚴重的紅皮症及水泡。在出生後一年間,水泡及紅皮症會見改善,而出現「hystrix-like keratosis」。好發的部位如腋下、手肘與曲側部位。有些家族則連手掌、腳掌也有厲害的變化,此種表現和keratin 1的突變有關。

    基因層次

    但要注意的是此突變也可以是自己發生的。在父母可能只見到以表皮鬆懈的過度角化來表現的表皮母斑,應提高警覺,並告訴其下一代有可能表現出此類型的魚鱗癬。

    2008-09-17 11:59:57 補充:

    表皮鬆解症魚鱗癬之遺傳諮詢

    此病可能會很嚴重,而有些父母需要產前的診斷。此些病例可以由羊膜穿刺在作DNA分析來檢測Keratin變異。若要更進一步,可以到專業的醫學中心做胎兒內視鏡及樣本的顯微構造分析。當胎兒確定有異常時,也應與父母討論是否願意人工流產。

    結語

    由於魚鱗癬臨床表現極為多樣化,若欲正確診斷,需倚重有經驗之皮膚科醫師或更為專精之兒童皮膚科醫師。因此,最好尋求專業協助,切勿自己妄下斷言,將非魚鱗癬但外觀類似之皮膚病混為一談,延誤治療時機。

    2008-09-17 12:00:45 補充:

    以上的相關資料是參考知識+網友缡梨~的論述

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