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Anonymous
Anonymous asked in 健康疾病與處置傳染病 · 1 decade ago

什麼叫做POEM症候群呢?

POEM症候群

是什麼樣子的專業術語?

它是簡稱還是全名呢?

如果是全名,那英文是…?

還有是什麼意思呢?

以及

它的症狀有哪些?

可以詳細的說明嗎?

謝謝!!

Update:

那全癒的機會大嗎?

需要做復健~對嗎?

那大概需要做那類型的復健呢?

Update 2:

還有

會不會造成腳無力以及腳會麻腫嗎?

復健會不會好?

還有

什麼是甲狀腺低下?

會得POEMS是什麼原因造成的?

3 Answers

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  • 1 decade ago
    Favorite Answer

    您好,您的問題Josephine說明如下

    圖片參考:http://tw.yimg.com/i/tw/blog/rte/smiley_39.gif

    POEM症候群

    組成“ POEMS ”五個字母分別是這個疾病五種主要症狀的縮寫 ,依序是 :一、周邊性神經病變 (Peripheral neuropathy),二、器官腫大(Organomegaly),三、內分泌異常(Endocrinopathy),四、單株免疫球蛋白(M-protein),五、皮膚的變化(Skin change)。

    • 病因

    目前 POEMS syndrome 的制病機轉尚未明朗,可能與體內免疫細胞異常的增生及其分泌物有關,有許多的治病的因素都曾被提出,包括免疫球蛋白 (lamda-light chain) 、細胞激素 (cytokine) 、細胞血管內皮增生因子 (VEGF) ,但目前還沒有定論。

    • 臨床表現與症狀

    • 周邊性神經病變:

    包括一些感覺異常、麻癢的情形,也會出現肢體無力的狀況,一般來說是對稱性的由下肢的末梢開始,往近心端延伸。

    • 單株漿細胞增生性疾病:

    可以用血液蛋白電泳 (serum protein electrophoresis) 加上免疫固定法 (immunofixation) 偵測到單株免疫球蛋白的出現 ( 通常是 IgG 或 IgA, Lamda chain ) 。

    • 內分泌異常:

    常見的有糖尿病、甲狀腺功能低下,另外可能影響性腺或腎上腺,引起停經、陽萎、男性女乳症。

    • 器官種大:

    肝臟的腫大最常見,其次是脾臟和淋巴結。

    • 皮膚的變化:

    多毛症、表皮的色素沉著、血管瘤。

    • 骨硬化的病灶:

    大約 95% 的病人可以在影像學上發現骨硬化 (osteosclerotic) 的病灶,有時會合併骨溶解性的病灶 (osteolytic lesion) 。

    • 水腫:

    包括周邊肢體的水腫、腹水和胸水。

    • 視乳頭水腫

    • 血小板增多症

    • 其他 :

    包括像體重下降、容易疲勞、多汗症、杵狀指

    • 如何診斷

    POEMS syndrome 的診斷主要是依據上述提到過的表現,原則上必須具備 1. 周邊性神經病變和 2. 單株漿細胞增生性疾病,再加上 3. 至 8. 其中一項 ( 內分泌異常、器官種大、皮膚變化、骨硬化的病灶、水腫、視乳頭水腫 ) ,即可診斷。

    • 治療

    如果骨硬化的病灶侷限於特定的範圍,放射線療法是目前比較推薦的,大約有超過 5 成的病人對放射線療法有反應。一些化療的藥物 (Mephalan 、 Cyclosporine 、 Azathioprine) 和類固醇也被使用來治療 POEMS 的病人。另外,高劑量的化療加上周邊血液幹細胞移植 (peripheral blood stem cell transplant) ,也是目前研究的對象。

    預後

    依據美國 Mayo Clinic 99 位 POEMS 的病人接受治療後,平均可存活 13.8 年。造成病人的死因多是心肺衰竭、感染、營養不良、腎衰竭等。另外,即使成功控制了病情,再度復發還是有可能。

    甲狀腺機能低下症 Hypothyroidism

    是指甲狀腺素分泌不足所引起的症候群。

    最易產生甲狀腺機能低下症的原因,有腦下垂體功能障礙、甲狀腺切除過多、放射性碘之使用後,鐳射線之作用以及食物中碘成分之缺乏,或罹患甲狀腺炎。假若在出生時,便發現有甲狀腺機能低下的現象(主要原因是因為腦下垂體之功能障礙所致),則會導致永久性的大腦損傷,即所謂的呆小症(Cretinism)。

    成人型的甲狀腺機能低下症包括有倦怠、便祕、畏寒、月經提早或過多、體重增加、智力衰退、毛髮脫落及易粗裂、聲音低粈深沈、心跳緩慢、便秘、臉腫、舌厚、皮膚蒼白乾冷有如麵糰、肌腱反射弛緩、皮下結締組織出現黏液水腫(Myxoedema)的腫脹現象;嚴重者甚至會出現心臟肥大及心包膜積水等情況。甲狀腺素藥物之給予可以改善甲狀腺機能低下症。

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  • 小村
    Lv 5
    1 decade ago

    POEMS綜合症為漿細胞瘤或漿細胞增生而導致多系統損害的一種綜合症。出現進行性多發性周圍神經病、肝脾腫大、內分泌紊亂、M蛋白增高和皮膚色素沉著,並可出現全身凹陷性水腫、胸腹水、杵狀指和心力衰竭等症狀。

    POEMS綜合症是一組臨床罕見的以多發性神經病為主要表現的多系統損害症候群。國內外已有報導,由於本病首發症狀和病程不同時期的複雜、多變的表現,容易造成誤診、漏診,本文復習有關文獻,就其臨床表現、診斷、發病機理等作一綜述。

    對於POEMS綜合症目前尚無特殊治療方法。現主要採用免疫干預治療、手術及放射治療。伴骨髓瘤者可化療、放療或手術切除漿細胞瘤方法來緩解症狀,但不適合非骨髓瘤患者。用腎上腺皮質激素治療,可使部分症狀緩解。使用潑尼松、環磷醯胺無效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)後,各種症狀得到改善。

    有報導,對某些激素治療無效者,應用血漿置換術,每次2500~3000ml共5次,多發性神經病和皮膚病變可好轉。血槳交換法療法運用範圍比較狹窄,該療法費用昂貴,治療效果維持時間比較短,一般能維持在7~15天左右,故也不是治療本病的有效方法。

    中醫認為POEMS綜合症此病因體虛汗出,津液耗傷,筋脈失於濡養所致,中醫治療宜和營解肌、舒緩項強、通經活屬。POEMS綜合症患者可採用中醫藥治療,療效很好,治療效果穩定、理想且無任何副作用,可延長生命與健康,逐漸康復。 通過中醫藥的治療使人體免疫功能及抗病能力提高,正氣足了,才能排出外邪,使患者好轉康復。

    可用專家研究的純中藥強肌康痿(免疫方劑C)方劑(加處方中藥)治療,通過中醫藥的治療使人體免疫功能及抗病能力提高,正氣足了,才能排出外邪,使疾病複。

    1 命名

      1958年由Crow首先描述,1968年Fukase把它作為一個獨立綜合症提出。1980年Bardwick PA認為該綜合症的主要表現為:多發性神經病(Polygneuropathy)、臟器腫大(Organomegaly)、內分泌病(Endocrinopathy)、M蛋白(M-protein)和皮膚改變(Skin-changes)。取其英文之首字母,稱為POEMS綜合症。

    另外,也有人稱之為Shimpos綜合症,PEP綜合症,Taktsuti綜合症。或PASEDOO綜合症。目前,較常用POEMS綜合症或Crow-Fukase綜合症。

    2 臨床表現

      此綜合徵發病年齡為26~80歲,45歲左右多見,男女之比例為2~3:1,呈慢性病程,常累及多系統。

    2.1 慢性多發性神經病 見於所有患者,也是最常見的首發症狀。往往呈進行性、對稱性感覺、運動

    損害,從四肢遠端向近端發展,覺麻木、疼痛、乏力、軟弱、肌肉逐漸萎縮、可致癱瘓,腱反射

    消失。常以感覺受累在先,運動損害在後,顱神經損害較少見。個別患者僅有運動障礙。部分患

    者腦脊液壓力增高,蛋白增高(>0.5g/L),糖、氯化物、細胞數正常,提示蛋白和細胞分離,可見

    視乳頭水腫、多汗、低血壓、陽痿、腹瀉、便秘、腸麻痹等植物神經功能障礙。周圍神經活檢,

    可見不同程度的軸索變性和/或節段性脫髓鞘改變。肌電圖檢查示運動神經和感覺神經的傳導速度

    顯著減慢。

    2.2 臟器腫大 肝脾腫大較常見,分別為62%~82%、39%~62%,其次為彌漫性淋巴結腫大。其他器

    官也可出現變化,如:肺纖維化、肺動脈高壓、心肌病變及腎功能不全等。

    2.3 內分泌障礙 常影響性腺、甲狀腺等。可能由於性腺激素分泌不足致男性陽痿、女性化乳房;女

    性閉經、痛性乳房增大、溢乳,雌激素增高、泌乳素增高、睾丸酮下降,甲狀腺多示機能低下,

    部分可見甲亢,糖耐量異常,血糖升高,也可見腎上腺皮質功能改變。

    2.4 M蛋白和骨髓異常 75% ~87%患者血中出現M蛋白,多為IgG型,其次為IgA,IgM少見;腦脊液

    內亦可見M蛋白。M蛋白輕鏈測定90%以上為λ型,極少為K型。10%的患者尿內有本-周蛋白。骨

    髓象顯示:漿細胞增生,其中50%輕度增生,8.5%呈中度增生,5%呈重度增生,少數患者骨髓中

    雖未見漿細胞增生,但可有髓外漿細胞瘤。

    2.5 皮膚改變 常見皮膚色素沉著,以四肢及頭面部為主,可以遍及全身,呈棕黑色,乳暈呈黑色;

    皮膚增厚、變硬、多毛,有皮膚搔癢,部分患者軀幹出現血管軟疣,直徑似米粒-黃豆大小,杵狀

    指、雷諾氏症、指甲變白等。

    2007-12-30 21:20:38 補充:

    2.6 其他 水腫相當多見,常為首發症狀,多見於雙下肢凹陷性浮腫,也可為全身性,部分患者合併

    胸腔積液、腹水。另外,低熱、多汗、杵狀指等症狀見於半數以上患者。部分患者骨骼X線檢查

    有孤立性或多灶性骨病,分為骨硬化型、骨硬化兼融骨混合型和融骨型,以軀幹、四肢遠端和骨

    盆受累多見。

    2007-12-30 21:20:54 補充:

    3 診斷、鑒別診斷

      目前,國內外對POEMS綜合症的診斷尚無一致的標準。Nakanishi1984 年提出本病的基本臨床特點及診斷標準。①慢性進行性多發性周圍神經病,視乳頭水腫,腦脊液蛋白量增加。②肝脾及淋巴結腫大。③皮膚改變:色素沉著,變厚,毛髮增多。④內分泌改變:性功能障礙,陽痿,閉經,乳腺增生,合併糖尿病。⑤水腫:肢體水腫,胸腔積液,腹水。⑥異常蛋白血症:出現M蛋白,骨骼損害等。其他可有發熱,多汗,杵狀指等。實驗室檢查:血清蛋白電泳可呈現M蛋白,血沉增快,尿內出現本-周蛋白,類風濕因數陽性。以上6條中具備3條以上即可診斷本病。

    2007-12-30 21:21:36 補充:

      該綜合症累及多個系統,各主症不一定同時出現,在不同時期表現各異,常易誤診、漏診,需注意與下列疾病鑒別:

      ①多發性骨髓瘤,本病的首發症狀是骨部疼痛,而非多發性周圍神經病,其發病年齡較POEMS綜

    合症晚,肝、脾腫大常見,但周圍淋巴結腫大較後者少,血沉增快,血鈣增高及M蛋白、尿本-

    周蛋白出現的頻率明顯高於POEMS綜合症,X線普遍顯示骨質疏鬆、多發性溶骨性破壞,骨硬化

    少見。合併腎臟損害多見,可有澱粉樣變,內分泌改變較POEMS綜合症少,骨髓穿刺漿細胞明

    顯增高。

    2007-12-30 21:21:51 補充:

      ②慢性格林—巴厘綜合症,主要表現為多發性周圍神經病變及腦脊液蛋白的增高,一般不出現皮

    膚損害及內分泌功能障礙,無骨骼損害及M蛋白、漿細胞浸潤等。

      ③結締組織病,也可出現多系統損害,但其肌肉損害多為肌源性,血清蛋白電泳不出現M蛋白,

    血中可測出自身抗體等以鑒別。但有報告硬皮病或系統性紅斑瘡與POEMS綜合症同時存在。

    2007-12-30 21:22:48 補充:

    4 病因與發病機理

      病因尚不明了。一般認為是與漿細胞增生產生異常免疫球蛋白有關的自身免疫性疾病。有資料報導:通過放免示蹤法技術發現患者血清中存在IgG、IgA、 IgM、λ、k蛋白,神經活檢超微結構檢查發現大量的神經軸索缺失及脫髓鞘,神經內膜特別是在神經內膜下有免疫球蛋白沉積,神經髓鞘上也可有M蛋白沉積;臨床應用免疫抑制劑、對孤立性漿細胞瘤切除或化療後,病情可好轉,血中γ-球蛋白下降,M-蛋白轉陰,支持上述觀點。

    2007-12-30 21:23:15 補充:

      發病機理亦不十分清楚。可能與M蛋白或漿細胞分泌的淋巴活素對周圍神經系統、內分泌腺體、骨骼、網狀內皮系統、造血系統和自身免疫系統的毒性作用有關;也可能與高粘稠血症有關。與澱粉樣物質沉積的關係看法不一,多認為無關。由於對局灶骨髓瘤的治療可以使周圍神經病、皮膚改變等症狀改善,所以也有認為此證是腫瘤的遠隔效應。有一部分患者有三氯乙烯、農藥、有機溶劑等接觸史,故有人認為它與中毒有關。

    2007-12-30 21:23:27 補充:

    最近有報導,患者血液、胸水、腹水、腎小球和血管內皮細胞中白介素-6(IL-6)升高,經治療後下降,已知IL-6除誘導B細胞終末分化外,還能刺激漿細胞增殖,故IL-6與其發病機制有關。還有人認為與骨髓內漿細胞染色體變異有關。有資料表明:患者經類固醇治療症狀好轉後,血管內皮生長因數(VEGF)濃度下降,提示VEGF在發病中起了重要的作用。

    2007-12-30 21:24:01 補充:

      總之,對POEMS綜合症的病因和發病機理尚不清楚。有人認為POEMS綜合症的基礎疾病並非均一,可為不同原因的免疫相關疾患,或者POEMS綜合症是惡性Castleman病;而Tahus則認為POEMS綜合症為副瘤綜合症。POEMS綜合症的漿細胞病具有一定特殊性,而一般突出的多發性骨髓瘤即使M蛋白水準很高及至晚期,並不一定出現POEMS綜合症,其原因有待於進一步研究。

    2007-12-30 21:24:11 補充:

    5 治療、預後

      對於POEMS綜合症目前西醫尚無特殊治療方法。現主要採用免疫干預治療、手術及放射治療。伴骨髓瘤者可化療、放療或手術切除漿細胞瘤方法來緩解症狀,但不適合非骨髓瘤患者。用腎上腺皮質激素治療,可使部分症狀緩解有試用大劑量IgG 0.2g*kg-1*d-1靜滴5d,治療2例均有效。1992年,Enveoldson等報導1例使用潑尼松、環磷醯胺無效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)後,各種症狀得到改善。

    2007-12-30 21:24:24 補充:

    有報導,對某些激素治療無效者,應用血漿置換術,每次2 500~3 000ml共5次,多發性神經病和皮膚病變可好轉。

    血漿交換法費用昂貴,療效有限,這種療法運用範圍比較狹窄,而且該療法費用昂貴,治療效果維持時間比較短,一般能維持在7~15天左右。

      本綜合症呈慢性病程,發病存活時間為6個月至7年,平均33個月,亦有報導長達13年者,多死于周圍神經病及其合併症,而非漿細胞增生,心衰是常見死因。

    2007-12-30 21:24:31 補充:

    採用純中藥治療此病比較好,標本兼治,採用中醫藥治療,治療效果穩定、理想且無任何副作用。

    中醫根據患者的徵候辨證施治,制定出治療方案,控制病情,緩解症狀,使病人逐漸康復。

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  • 1 decade ago

    組成“ POEMS ”五個字母分別是這個疾病五種主要症狀的縮寫 ,依序是 :一、周邊性神經病變 (Peripheral neuropathy),二、器官腫大(Organomegaly),三、內分泌異常(Endocrinopathy),四、單株免疫球蛋白(M-protein),五、皮膚的變化(Skin change)。

    • 病因

    目前 POEMS syndrome 的制病機轉尚未明朗,可能與體內免疫細胞異常的增生及其分泌物有關,有許多的治病的因素都曾被提出,包括免疫球蛋白 (lamda-light chain) 、細胞激素 (cytokine) 、細胞血管內皮增生因子 (VEGF) ,但目前還沒有定論。

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