Anonymous
Anonymous asked in 健康其他:保健 · 2 decades ago

請問大家....慢性肉芽腫疾病......是甚麼!!!!

請問甚麼是[慢性肉芽腫疾病],而它的治療方法有哪些呢!!!![如像藥物治療或是其他治療方法嗎,越清楚越好]..........

Update:

除了網路知訊,是否還有其他知訊呢.....

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  • Anonymous
    2 decades ago
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    慢性肉芽腫是一種免疫系統罕見遺傳疾病,因吞噬細胞NADPH oxidase有缺陷.NADPH oxidase主要由gp91 phox, p22phox, p67phox, p47phox這四個蛋白質組成因此,在 respiratory burst下,NADPH oxidase無法將O2氧化,產生成O2-, HOCl, H2O2.然而這些物質為吞噬細胞內吞噬細菌所需物質.因此,病人容易遭受嚴重和反覆微生物感染.反覆細菌和真菌感染導致膿胞,淋巴腺炎,和肉芽腫.此疾病遺傳方式以性聯遺傳佔60-70%,其餘以自體隱性遺傳方式.Staphylococcus aureus是最常造成感染的細菌.其它包括Staphylococcus epidermidis, Serratia marcescens, Escherichia coli, Proteus spp, Pseudomonas aeruginosa, Klebsiella, Aerobacter, Enterobacter, Salmonella spp, and Streptococcus faecalis等. Aspergillus species是最常見的真菌感染.兒童時期慢性或反覆性感染會導致生長遲緩.一般來說,慢性肉芽腫帶原者通常沒有症狀.但也有discoid lupus erythematous, photosensitivity, Raynaud’s phenomeon, and aphthous ulcers的發生率報告. 診斷:   最常利用檢查是NBT test,也同樣可以檢測是否為帶原者.其它評估NADPH oxidase活性方法,包括ferricytochrome C reduction, chemiluminescence, H2O2. production 和Dihydrochodamine (DHR).至於血液學的白血球和紅血球沉降速率大都正常.B,T細胞功能和補體也都正常.若補體上升意味著活動性感染.慢性肉芽腫的病人無法在一個正常速率下殺死某些細胞內細菌.肝功能異常可能是肝膿瘍的一個結果.但此病人無肝膿瘍.胃排空或鋇劑檢查可以用來評估是否由肉芽腫造成的胃腸道阻塞.鑑別診斷:   包括leukocyte glucose-6-phosphate deficiency (G6PD) 和myeloperoxidase deficiency .我們的病人排除此二種疾病.因紅血球G6PD活性正常和PMN的myeloperoxidase stain為陽性.治療:   抗微生物預防性治療 (包括trimethoprim-sulfamethoxazle 和 itraconazole)是治療慢性肉芽腫主要的藥物.然而,嚴重感染是很常見.Granulocyte transfusion可以改善對於治療和開刀沒有反應的病人.儘管INF-γ沒辦法反轉受損組織,但可以降低嚴重感染和住院天數.可以作為長期治療且沒有副作用.肉芽腫造成阻塞性病變對corticosteroid有反應.性聯遺傳的慢性肉芽腫,通常較早發病且預後較差.因此,此類病人須積極治療.有報導因p47 phox缺乏的慢性肉芽腫的成人藉由基因治療而成功.但仍屬於實驗階段.HLA配對骨髓移植是目前可以治癒慢性肉芽腫的方式.

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